Основные проявления, методы диагностики и лечения дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия относится к группе заболеваний обмена веществ в организме.

Это заболевание довольно часто диагностируется педиатрами и детскими специалистами по лечению нефрологических заболеваний даже у детей в раннем возрасте.

Актуальность проблемы

По международной статистике, подобные нарушения можно встретить у каждого третьего ребенка. Нарушения в работе такой жизненно важной системы организма как мочевыводящая приводят к структурным и функциональным изменениям почек, отложению в них солей.

Признаки подобного патологического состояния не являются приговором. Своевременное устранение причин, вызвавших симптомы нарушений в мочевыводящей системе, правильная терапия, корректировка образа жизни и питания ребенка приведут к полному устранению проявлений нефропатии.

Напротив, отсутствие лечения и погрешности в рационе ребенка могут вызвать развитие тяжелых осложнений. Ребенок с дисметаболической нефропатией относится к группе риска по заболеванию интерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью.

Что такое дисметаболическая нефропатия

Обменная нефропатия у детей в международной классификации болезней не выделяется как отдельный диагноз. Если педиатр говорит о дисметаболической нефропатии, это подразумевает ряд сбоев в обменных процессах организма, которые рассматриваются не как конечное заболевание, а как синдром.

Он включает в себя ряд нефропатий, имеющих различные причины и механизмы образования, зависящих от того, что именно вызвало нарушения минерального обмена и других обменных процессов. Такое нарушение в работе мочевыводящей системы, в конечном счете, могут привести к образованию почечных камней, другим серьезным патологиям почек.

Классификация

В зависимости от причин, вызвавших симптоматику заболевания, дисметаболические нефропатии рассматриваются как первичные и вторичные. Вторичная форма является более распространенной. Ее появление связано с рядом эндогенных и экзогенных факторов — рационом ребенка, принимаемыми им лекарственными препаратами, нарушениями в обмене некоторых веществ.

Дисметаболические нефропатии первичной формы у детей обнаруживаются, как правило, очень рано и являются наследственными. Эта форма встречается редко и может быстро дать осложнения, (такие как почечная недостаточность или мочекаменная болезнь).

Вторичные нефропатии, вызванные нарушениями в обмене веществ, классифицируют, исходя из состава выявляемых при анализе мочи солей. Всего различают пять видов обменных нефропатий:

1. Оксалатная нефропатия (или оксалатно-кальциевая). Она преобладает среди всех видов и фиксируется почти в 90% случаев, характеризуется повышенным содержании оксалатов в моче (в основном, солей кальция). Эту патологию вызывают сбой обмена кальция в организме ребенка и образование повышенного содержания солей щавелевой кислоты в процессе метаболизма аминокислот и частично аскорбиновой кислоты.
2. Фосфатная, или фосфатурия. У ребенка с таким заболеванием нарушается фосфорный обмен, большое количество фосфора в виде кристаллических фосфатов попадает в мочу. На этот вид нефропатии приходится до 10% случаев.
3. Уратная. При уратурии, которая встречается примерно в 5% случаев из всех видов обменных нефропатий, в моче обнаруживаются соли мочевой кислоты – ураты (обычно натрия и калия).
4. Цистиновая нефропатия. Является следствием нарушения в детском организме обмена цистина − аминокислоты, которая синтезируется с участием продуктов обмена метионина. Избыток цистина в виде кристаллов откладывается в канальцах и интерстициальной ткани почек. Цистинурия составляет 3% регистрируемых нефропатий.
5. Смешанная. При этом виде нефропатии в моче могут быть обнаружены различные виды кристаллов − оксалатные, фосфатные, уратные. Она проявляется у ребенка любого возраста, бывает врожденной или вызванной хроническими болезнями органов мочевыводящей системы.

Причины возникновения

К появлению у ребенка дисметаболической нефропатии может привести целый комплекс причин. Наследственный характер имеет первичная нефропатия: накопленные генетические мутации приводят к нарушениям метаболических процессов.

К общим причинам вторичных нефропатий относят интоксикацию организма, физические нагрузки (особенно такие, что связаны с повышенными потерями воды организмом), длительный прием лекарств, несбалансированное питание.

Вторичные дисметаболические нефропатии появляются у детей вследствие передозировок некоторыми веществами или их замедленным выводом из организма. Нормой считается, если соли в моче находятся в растворенном виде. Привести к их кристаллизации и выпадению в осадок могут внешние факторы:

• влияние жаркого и сухого климата;
• употребление жесткой воды;
• недостаточное потребление жидкости;
• недостаточное количество витаминов;
• избыток в рационе белковой пищи, пуринов, щавелевой кислоты;
• прием лекарств (диуретиков, цитостатиков, сульфаниламидов).

Способствовать образованию солей могут и внутренние факторы:

• врожденные нарушения развития мочеточника, другие аномалии органов мочевыводящей системы;
• инфекционные заболевания мочевыводящих путей;
• гормональные сбои;
• необходимость иммобилизации или длительного соблюдения постельного режима.

Спровоцировать заболевание у ребенка может нервно-артритический диатез, а также перенесенные матерью в период беременности осложнения, поздний токсикоз, гипоксия плода.

Предрасполагающие факторы

Помимо общих причин, каждая форма дисметаболической нефропатии имеет свои специфические причины. К наиболее часто встречающейся форме, оксалатурии, приводит нарушение обмена кальция в детском организме, в результате чего его соединение со щавелевой кислотой проявляется в виде кристаллов (в моче).

Спровоцировать подобную патологию могут дефицит витаминов А, Е, В6, магния, калия, избыточное поступление в организм витамина D, вызванное лечением рахита, оксалатов из содержащих их в большом количестве продуктов.

Если у ребенка диагностированы колит, болезнь Крона, сахарный диабет, хронический панкреатит, энтерит, пиелонефрит или дискинезия желчевыводящих путей, риск возникновения у него обменной нефропатии увеличивается.

Фосфатурия связана с нарушением обмена фосфора. Ее могут вызвать инфекционные заболевания почек, центральной нервной системы, патологии паращитовидных желез. К возникновению фосфатной формы приводит прием некоторых лекарств. Таких как противоопухолевые препараты, салицилаты, тиазидные мочегонные, циклоспорин А.

Уратный вид может быть вызван как наследственным фактором (в частности, синдромом Леша-Найхана), так и заболеванием ребенка гемолитической анемией, эритремией, миеломной болезнью, пиелонефритом.

Цистиновая форма, которая развивается в результате нарушения метаболизма цистина, может быть спровоцирована заболеваниями почек − пиелонефритом, тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы

Для дисметаболической нефропатии в большинстве случаев характерно бессимптомное протекание, появление синдрома никак не сказывается на поведении и самочувствии ребенка. И только случайное обнаружение кристаллов при общем анализе мочи чаще всего сигнализирует о нарушениях в работе почек.

Признаки появления дисметаболической нефропатии зависят от ее вида, то есть от того, какие именно соли обнаруживаются в виде кристаллов в моче. Наиболее часто встречающаяся у детей оксалатная нефропатия может появиться уже в первый год жизни младенца, не давая никакого внешнего проявления.

Эти дети могут иметь в родословной такие заболевания как подагра, артропатия, спондилез, мочекаменная или желчнокаменная болезнь, сахарный диабет. Внимательная мама может заметить, что моча ребенка мутная и даже с осадком, а на стенках горшка скапливается с трудом смываемый налет оксалатов.

Если оксалатная нефропатия является первичной (наследственной), то симптомы проявляются уже с первых лет жизни в виде болей в животе и суставах (они могут быть и припухлыми). Это объясняется тем, что оксалаты откладываются как в почках, так и в суставах.

Но чаще болезнь развивается в возрасте от 5 до 7 лет. Заболевший ребенок может стать аллергиком, иметь синдром вегето-сосудистой дистонии гипотензивного типа, страдать от головных болей, быстрой утомляемости, иметь избыточный вес и даже ожирение.

У ребенка могут наблюдаться нарушения в мочевой системе − болезненное или частое мочеиспускание, энурез, зуд и покраснение в области гениталий. Иногда заболевание сопровождается колющими болями в спине или вздутием живота. Обострение болезни может произойти в подростковом возрасте, в период гормональной перестройки, связанной с половым созреванием.

При уратурии в начальной стадии, пока содержание уратов в моче мало, явной симптоматики нет, общее состояние ребенка остается нормальным. При прогрессировании патологии и значительном увеличении концентрации солей ребенок легко возбуждается, капризничает, отмечается повышенная плаксивость.

Далее соли начинают откладываться и в суставах, что сопровождается кожным зудом и высыпаниями, осложнениями со стороны органов дыхания (приступами удушья). Для уратной формы нефропатии характерен красно-коричневый или кирпичный цвет мочи, который придает ей избыток солей мочевой кислоты.

Диагностика

Поскольку обменная нефропатия у детей в начале заболевания часто проходит бессимптомно, ее самостоятельное обнаружение в домашних условиях затруднительно. Часто она выявляется при лечении другого заболевания. Если, например, педиатр назначил общий анализ мочи, и его результаты указали на повышенное содержание солей и кристаллов, а также лейкоцитов, эритроцитов, наличие белка, высокую удельную плотность.

Но если родители замечают, что моча ребенка изменила цвет, стала мутной, содержит осадок, визит к врачу откладывать нельзя.

Диагностируется дисметаболическая нефропатия у детей педиатром совместно с детским нефрологом или детским урологом. Прежде всего, для диагностики используются данные анамнеза. В обязательном порядке проводится лабораторно-инструментальная диагностика.

Базовым является общий анализ мочи. С его помощью в моче выявляют наличие кристаллов различных солей, белка, крови, лейкоцитов, кислотность. Если кристаллы солей выявляются только общим анализом мочи, диагноз «дисметаболическая нефропатия» еще не ставится. Такое явление может пройти самостоятельно, без лечения. Иногда требуется скорректировать рацион, и общий анализ будет соответствовать норме.

Подтверждение диагноза

Для подтверждения диагноза требуется биохимическое исследование мочи. С его помощью определяются концентрации солей (оксалатов, фосфатов, уратов и других). Обнаружение фосфатов в незначительном количестве не считается серьезным отклонением. А вот цистин в моче является однозначным признаком патологического процесса.

Если наблюдается бактериальная инфекция, может потребоваться бактериологический анализ для выявления патологической микрофлоры и определения ее чувствительности к антибиотикам.

В более сложных диагностических случаях специалист может назначить более специфические анализы мочи. Функциональная проба по Нечипоренко позволяет выявить патологии органов мочевыводящей системы, которые вызывают нарушение метаболизма в почках у детей, дифференцировать гломерулонефриты и пиелонефриты.

Дополнительные методы

Помочь нефрологу понять механизм происходящего в почках патологического процесса может проба Зимницкого. Она дает возможность оценить концентрационные способности почек. Для диагностики используют также пробу мочи по Аддис-Каковскому.

Это количественный анализ. Он учитывает суточные колебания состава мочи и дает более точную и полную информацию о работе мочевыводящей системы.

В диагностике дисметаболической нефропатии у детей применяют также ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря. Этот метод является высокоточным и выявляет патологические изменения в органах мочевыводящей системы даже на начальных стадиях. Он безопасен и подходит даже для малышей.

УЗИ может выявить кристаллические включения — песок или конкременты, но они не являются специфическими именно для обменной нефропатии. Детям постарше врач может назначить обзорную урографию с контрастом. Это исследование позволяет оценить работу почек, выявить функциональные нарушения в мочевыводящей системе.

Лечение дисметаболической нефропатии

Для того чтобы вылечить ребенка от дисметаболической нефропатии, требуется комплексный подход, состоящий из восстановления нормального обмена веществ, соблюдения диеты, создания условий для активного вывода солей из организма и устранения причин, способствующих кристаллизации солей.

При этой патологии важно достаточное потребление жидкости, которое должно составлять около полутора литров воды для двухлетнего ребенка. 2 литра − для ребенка шести лет и 2,5 л − в возрасте десяти лет и старше в течение дня. Рассчитать необходимое количество жидкости в сутки можно также, исходя из веса: на 1 кг требуется 50 − 60 мл жидкости.

Достаточная водная нагрузка позволяет снизить концентрацию солей в моче. Детям рекомендуются минеральная негазированная вода, свежевыжатые соки из яблок и тыквы, разбавленные водой, а также морсы из клюквы и брусники, травяные чаи, компот из сухофруктов. При этом важно учитывать, что жидкость поступает в организм не только с напитками, но и с супами, а также многими другими продуктами питания.

Если у детей первых двух лет жизни количество поступающей в организм жидкости часто бывает достаточным за счет пристального внимания родителей к их рациону, то в более позднем возрасте контроль ослабевает, и дети не получают необходимую суточную норму. Это вызывает нарушение обменных процессов в детском организме.

Базовые методы

Базовым компонентом терапии при дисметаболической нефропатии у разновозрастных детей является корректировка рациона питания. Продукты должны быть натуральными; диета определяется теми нарушениями обмена, которые привели к патологии.

При оксалатной форме нефропатии предпочтительны блюда из капусты, картофеля, кабачков, жидкие молочные продукты, макароны, сладкие фрукты, арбузы, дыни. Запрещены блюда из продуктов, которые имеют в составе щавелевую кислоту и приводят к избыточному образованию оксалатов в организме ребенка. Это щавель, цитрусовые, какао и шоколад, мясные бульоны.

При уратурии из рациона необходимо исключить мясные продукты и бульоны, шоколад, сою, сдобу и сладости. При фосфатурии ограничиваются молочные продукты, соленые и копченые блюда, сдобные булочки и сладкие продукты. Приоритет отдается кислым сокам, ягодам и овощам, кашам, мясу и рыбе.

Изменения рациона в случае цистинурии связаны с ограничением белковых продуктов − яиц, творога, мяса. Диетическая коррекция предполагает также использование растительных масел, которые поставляют в организм полиненасыщенные жирные кислоты. Их можно добавлять в пюре и салаты из овощей, в каши.

Длительность лечебной диеты составляет от двух недель до месяца. За это время должен наладиться обмен веществ.

Тактика лечебных мероприятий

Дисметаболические нефропатии лечатся у детей применением лекарственных средств. Фармацевтические препараты назначаются с учетом таких факторов как история болезни, сопутствующее основное заболевание, нарушение обмена веществ. Для нормализации работы почек и всей мочевыводящей системы рекомендуется прием витаминов и антиоксидантов, при нарушениях мочевыделения назначаются диуретики.

Лечение оксалатной нефропатии подразумевает использование мембраностабилизаторов для восстановления клеточных мембран, регуляторов обмена кальция, электролитного равновесия и кислотно-щелочного баланса. Назначаются витамины В6, А, Е, а также окись магния, средства, которые препятствуют образованию и способствуют растворению конкрементов.

При уратной форме патологии применяются цитратные смеси, препараты, снижающие синтез мочевой кислоты в организме ребенка. В числе которых: витамин РР, оротовая кислота (витаминоподобное вещество, влияющее на обмен веществ), аллопуринол и другие.

При фосфатурии помогает прием аскорбиновой кислоты, а также аминокислота метионин, препараты для лечения частого мочеиспускания. Цистиновую форму нефропатии лечат, применяя цитратные смеси, витамин А, препараты для ощелачивания мочи, детоксиканты в сочетании с мембраностабилизаторами.

Прогноз

Если провести адекватную терапию и соблюдать рекомендации лечащего врача по необходимой диете и образу жизни, нефропатия, появившаяся у ребенка, может быть вылечена полностью. Чтобы избежать повторного случая нефропатии, нужно следить за здоровьем и питанием ребенка. Соблюдать питьевой режим, не медлить с лечением воспалительных заболеваний, периодически контролировать мочу на содержание солей.

Если же не соблюдать врачебные рекомендации, заболевание будет прогрессировать и приведет к пиелонефриту и отложению камней в почках. При цистиновой форме нефропатии довольно быстро может наступить почечная недостаточность.

В этом случае спасти больного ребенка без трансплантации органа невозможно. Но не исключено, что через некоторое время кристаллы цистина появятся и в трансплантате. Это может стать причиной, вызвавшей смерть пациента через 15 − 19 лет после операции по пересадке органа.