Разновидности и симптомы врожденных пороков сердца

Проблемы здорового развития и функционирования кровообращения у младенцев и подрастающих деток — в числе первых по актуальности. Врожденный порок сердца встречается у одного человека из двухсот.

Он занимает тридцать процентов от всех внутриутробных аномалий развития. Точные его причины назвать сложно, но немалую роль в его возникновении играют нарушения в хромосомах, вирусы, отравления.

В группе риска находятся крохи с низким набором веса и родившиеся раньше срока.

Несмотря на важность сердечно-сосудистой системы, не все формы заболевания несут угрозу для жизни.

Определение патологии

Сердечко ребенка внутри утробы работает как объединенный полый орган. У новорожденного формируются перегородки и клапаны. Орган становится четырехкамерным: с парными предсердиями и желудочками. Этим обусловлен здоровый кровоток в организме.

При пороке сердца у ребенка нарушена сердечная стенка, перегородка, главная магистраль либо имеется дисфункция клапана. Это может произойти еще в материнской утробе либо возникнуть после появления на свет.

Врожденная форма

Врожденные пороки сердца у детей становятся следствием морфологических изменений сердца и системы сосудов еще на стадии эмбриона. Как следствие, нарушается движение крови по кровеносным путям, что может вызвать сердечную недостаточность и повреждения тканей тела.

ВПС у детей насчитывают больше чем девяносто патологий и приблизительно двести всевозможных комбинаций. Причинами врожденного порока сердца могут выступать:

• наследственность;
• хромосомные нарушения;
• гормональные патологии будущих родителей;
• влияние некоторых медикаментов;
• болезни будущей мамы во время беременности;
• негативные факторы окружающей среды.

В зависимости от того, смешиваются ли артериальная и венозная кровь, выделяют «белые» и «синие» пороки. «Синие» отличает синюшная кожа, объединение потоков крови, неправильная позиция сосудов. Они самые проблемные, так как организм испытывает дефицит кислорода. «Белые» придают бледность коже.

Венозная кровь минует левый желудочек, устье желудочка либо аорты сужено. Изредка к стремительному посинению внешних покровов может привести комбинированный порок, подтверждение которого требует дополнительных инструментальных манипуляций.

Разновидности врожденных пороков развития сердца встречаются отдельно и в сочетании друг с другом. Они проявляются в следующих нарушениях:

• изъяны перегородок между предсердиями, желудочками, всеми отделами;
• сужение или дисфункция клапанов сердечка;
• три камеры в сердце, лишь с одним желудочком;
• неправильное положение главных сосудов;
• неправильное размещение органа справа.

К списку врожденных сердечных дефектов добавляют:

1. Гипоплазию — недоразвитость структур сердечка, обычно каких-то стенок желудочков. При этом кровь из артерий и вен смешивается, проявляясь очевидным цианозом кожи.
2. Нарушение кровотока из-за сжатости клапанов, артерий либо вен.
3. Неправильно сформировавшиеся перегородки у деток.
4. Так называемый «синий» порок — Тетрада Фалло.

Если врожденные патологии обнаруживаются у подросших детей, первичная диагностика была выполнена не в полной мере и некачественно.

Выздоровление возможно при раннем обнаружении заболевания.

Около половины случаев врожденных сердечных пороков нуждаются в операции либо терапевтическом лечении в первый год крохи. Лидируют пополам недостаточность и снижение насыщения крови артерий кислородом или опасность, что открытый артериальный поток закроется. Малый процент деток страдает выделенной аритмией.

Около тридцати процентов всех пороков — это патология перегородки между желудочками. Более 80% таких состояний нормализуется без лечения в первые месяцы, годы жизни малыша.

Приобретенные формы недуга

Приобретенный порок сердца у детей постарше — следствие перенесенных болезней, аутоиммунных патологий, стрессов или травм структур клапанов. Он поражает от трех до шести процентов ребят. Это недостаточность либо стеноз сердечной мышцы из-за нарушения ее строения или назначения.

Данная аномалия может поражать клапан аорты, митральный, трехстворчатый, пульмональный клапаны, а также бывает воспаление соединительной внутренней сердечной ткани, эндокарда и внешней оболочки сердца, перикарда.

По типу нарушения кровотока и функциональности клапанов, различают:

• недостаточное раскрытие створок и сжатие канала;
• растягивание и провисание створок;
• обратный ход кровотока из-за того, что створки не закрываются вовремя.

Проблемы с клапанами могут вызвать нарушение сердечного ритма и закупорку сосудов тромбом. Среди людей в возрасте наиболее распространены заболевания аорты вследствие вредных привычек и нездорового рациона. Молодежь чаще поражает порок митрального клапана.

Не сильно выраженные приобретенные сердечные пороки могут никак себя не обнаруживать и не усложнять жизнь.

Симптоматическая картина заболевания

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. Уже на сроке 4,5 месяцев на УЗИ можно заметить у детей признаки порока сердца. Вскоре после родов у ребеночка кожные и слизистые покровы синеют из-за дефицита кислорода. Симптомы при врожденном пороке сердца могут проявиться и через какое-то время после появления на свет.

У деток с ВПС симптоматика болезни становится явной, только когда они физически напрягаются. Крохи слишком быстро устают, задыхаются, сердечный ритм сбивается. Эти проблемы усугубляются со временем. Слабость и боль в области сердечка увеличиваются при резкой смене позы и при глубоком вдохе, мучает кашель и головокружение, на шее выпячиваются вены.

Грудничков с патологией сложно кормить. Взяв грудь, почти сразу же малыш беспокойно прекращает сосать, ему тяжело дышать, могут посинеть кожные покровы. Должны насторожить задержки в прибавке массы и в развитии.

У подросших ребят боль сосредоточена в груди и отдает в левое плечо и шею.

Общие симптомы порока сердца выражаются в учащенном и затрудненном дыхании, синюшности кожных покровов, избыточном накоплении жидкости в легких, различных частях тела, головных болях, вертиго, ощущении биения сердца, перепадов давления, миастении, обмороках.

Заболевание обнаруживает себя осложнениями: частым неупорядоченным сокращением и расслаблением сердечной мышцы, резким легочным отеком. Инфекционный эндокардит присовокупляет к этим симптомам воспаление. У больного поднимается температура, возникает токсикоз, дефект эндокарда и сгустки в крови.

При поражении перикарда происходит сжимание сердечных полостей, что ведет к застою, отекам вен, печени и селезенки и сопровождается болью. У деток болит живот, и скапливаются газы в кишечнике. Подавляющее количество симптомов порока сердца у детей присуще комбинированному виду недуга.

Специфические симптомы

Важно узнать, как определить порок сердца по его более узким проявлениям.

Врожденные случаи не так ярко проявляют свои симптомы, в отличие от приобретенных нарушений. Провокатором стеноза может стать ревматизм, аутоиммунные заболевания соединительной ткани, системная красная волчанка.

Детей со стенотическим типом порока митрального клапана сердца отличают такие проявления:

• диастолическое дрожание грудной клетки;
• как правило, симметричное выпячивание грудной клетки в сердечной области;
• пульс левой лучевой артерии отстает, так как подключичная артерия слева сдавлена;
• недостаток кровоснабжения мелких капилляров, посинение кожи конечностей;
• цианоз вокруг носа и губ.

Во время обострения симптомов и их среднего проявления повышается легочное сосудистое сопротивление, вызывая одышку, сухой кашель, изредка с малым количеством белой мокроты. Далее кашель становится мокрым, части тела и легкие отекают. Некоторые виды болезни проявляются во время физической нагрузки.

Стеноз трехстворчатого клапана вызывает тяжесть в области печени, вздутие вен нижних конечностей. Если же поражен клапан аорты, прослушивается систолическое дрожание, замедленный пульс, сердечный горб между четвертым и пятым ребром.

Признаки «синих» сердечных дефектов

Рассмотрим симптоматику еще нескольких так называемых «синих» и «белых» сердечных болезней. Среди «синих» — опасным считается порок Фалло. Он сочетает в себе сжимание легочной артерии, болезненное увеличение желудочка справа, дефекты перегородки между желудочками и сдвигание аорты вправо. Вскоре после рождения начинаются проблемы.

Малыш синеет от плача, с третьего месяца жизни синюшный оттенок покровов постоянный. Малютке не хватает воздуха, он растет беспокойным, случаются обмороки и судороги. Со временем ребенок отстает в развитии психики, испытывают боль в сердце после спорта и приема пищи. В позе эмбриона симптомы ослабевают.

Непроходимость клапана легочной артерии мешает сообщению между предсердием справа и желудочком, что нарушает нормальный кровоток и исключает желудочек из него. С подобной проблемой можно выжить, если срочно начать лечение.

Самым неблагоприятным по прогнозам нарушением является неправильное расположение главных сосудов. В результате нарушается сообщение между большим и малым кругами кровотока. Выжить с такой проблемой невозможно. В чистом виде такая проблема, к счастью, бывает нечасто. Если она обнаружена еще в утробе мамы и прооперирована сразу после родов, возможен положительный результат.

Если сформировался единственный артериальный ствол, а не два здоровых (аорта и легочная артерия), кровь из артерий и вен перемешивается, кровообращение нарушается. Малыш отстает в развитии, синеет, задыхается, прослушиваются шумы в грудине. Без срочной операции лишь 25% маленьких пациентов выживают с такой патологией.

Если развилось ненормальное впадение легочных вен в полые вены, вся артериальная кровь из легких движется в отделы справа и соединяется с венозной кровью. Наблюдается усиливающаяся бледность кожи, шумы в сердечке, отечность, сбивчивое ускоренное сердцебиение. Шанс на выживание дает сохранность врожденного межпредсердного отверстия.

Клинические проявления «белых» пороков

«Белыми» называют состояния, когда венозная кровь минует большой круг либо течет из левой части в правую.

Если нет межжелудочковой стенки, сосуды легкого перенапрягаются и растягиваются, сердце отекает от избытка крови. Оно перенапряжено и увеличивается, что вызывает его недостаточность. Иногда это нарушение проходит бессимптомно, а во время роста мышц оно закрывается само. Диагностика включает в себя прослушивание фонендоскопом или ультразвуковое обследование.

Если между предсердиями нарушена перегородка, через него кровь попадает из левой камеры в правую. Эту аномалию вызывают проблемы с закрытием овального окна еще в утробе матери. При небольшом дефекте все проходит без проявлений, требуя лишь мониторинга. До полутора лет перегородка нарастает.

Если же поражения серьезные, то от возбуждения носогубная область малыша синеет, психическое развитие запаздывает, ребенок плохо набирает массу, выглядит бледным. Рентген покажет гипертрофию правой стороны органа. Последствиями порока являются постоянные воспаления легких, соединительной ткани и нарушение ритмичности сердцебиения.

Открытый артериальный проток должен закрыться в течение пары недель после родов. Осложнить нормальный физиологический процесс может малый срок ношения плода, дефицит массы новорожденного. Крохи мужского пола страдают от этого нарушения вчетверо чаще.

Кровь не попадает в большой круг, и малыш страдает от гипотонии, слабого питания кровью всех систем и органов. Прослушивание выявляет шумы, детки чаще простужаются. Другие проявления схожи с общими признаками порока развития сердечка.

Сегментарное сужение просвета аорты бывает с разной степенью нарушений. Груднички ее переносят тяжелее всего. Им сложно дышать и сосать грудь.

Сердечные патологии без нарушения кровотока

Эти заболевания начинают развиваться уже через пару недель после зачатия. Обычно нарушено правильное расположение сердца, что может привести к летальному исходу. Вызывающие их факторы еще на стадии изучения. Но можно выделить генетическую предрасположенность мутации хромосом, влияние некоторых медикаментов на эмбриональное развитие.

Очень важно регулярно обследовать ребенка у доктора. Не всегда болезнь проявляется ярко, она долго может развиваться скрытно, обнаружив себя уже в хронической форме. Если же у малыша наблюдаются любые проблемы из упомянутых выше, значит, с сердцем есть проблемы. Обязательно покажите его детскому врачу, а при необходимости и детскому кардиологу.

Постановка диагноза

Медицина не стоит на месте, и в наше время более половины больных пороками деток получают хирургическое лечение, позволяющее им в дальнейшем полноценно расти и развиваться. Чтобы не пропустить признаки такой серьезной патологии, врачи по плану осматривают всех новорожденных крох.

Кроме сбора анамнеза и осмотра, для уточнения диагноза нужны дополнительные диагностические процедуры. Эффективным является прослушивание грудной клетки стетоскопом. Оценить показатели кровотока крупных сосудов и сердца можно с помощью методики импульсной допплер-ЭхоКГ. Некоторые формы заболевания обнаруживаются проведением УЗИ сердца, рентгена, ЭКГ.

Выводы или прогнозы может сделать лишь профессиональный кардиолог, он же пропишет наиболее уместное и результативное лечение вашего ребенка при подтверждении диагноза врожденного порока сердца.

Способы лечения заболевания

Врач выбирает тактику лечения, учитывая многие нюансы. Это может быть радикальное оперативное вмешательство или поддерживающее лечение лекарствами.

Медикаменты призваны устранить проявления сердечной недостаточности. Применяют противовоспалительные лекарства негормональной природы, средства, способствующие микроциркуляции, метаболизму. Пенициллиновые антибиотики используют в случае бактериального или инфекционного заражения.

Факторы, которые учитываются при назначении операции:

• разновидность патологии;
• тяжесть проявлений симптомов;
• возрастной показатель;
• здоровье организма в целом;
• сочетанные заболевания.

Хирургические операции показаны при таких симптомах порока:

• Нехватка воздуха и затрудненное дыхание, обострение сердечной недостаточности при нагрузках тела.
• Прогрессирующее увеличение сердца и его перенапряжение.
• Распирание желудочков.

Оптимальное время для операции — ранний школьный период, в экстренном же порядке — независимо от возраста. Если имеет место стеноз, ухудшение кровоснабжения отдельных секторов, врачи выполняют операцию по разделению органических сращений и спаек либо по восстановлению суженных структур. При недостаточности клапанов применяются операции по имплантации больных участков.

Родителям важно реагировать на все сигналы растущего малыша о возможных недомоганиях. Оперативное вмешательство — серьезное событие в жизни семьи, но иногда это единственный шанс подарить крохе долгую здоровую жизнь. Дальнейшее наблюдение у специалистов и выполнение их рекомендаций поможет избежать осложнений.

Очень много операций в области кардиологии имеют давно отлаженный протокол. В хирургии сердца есть целый ряд операций со стопроцентной успешностью. Правильное лечение, начатое в нужный момент, дарит возможность здоровой жизни более девяноста процентам людей с сердечными заболеваниями разного характера.